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Tumores de partes moles malignos

Os tumores de partes moles malignos ou sarcomas de partes moles são tumores muito raros que representam menos de 1% de todos os tipos de cânceres e existem mais de 50 subtipos diferentes já identificados.

Os sarcomas tem origem nas células do mesênquima (células do embrião que dão origem aos tecidos moles do nosso corpo). Discutiremos alguns tipos principais aqui e demais subtipos serão discutidos em posts no blog.

Tumores adipociticos

Lipossarcoma

Os lipossarcomas se originam das células de gordura, chamadas adipócitos, por isso, também são conhecidos como sarcomas adipocíticos. Representam cerca de 15% dos sarcomas de partes moles, sendo um dos tipos mais comuns.

Aproximadamente 45% dos lipossarcomas são no retroperitônio (abdominais) e 45% são localizados nas extremidades (membros inferiores e superiores). A maioria dos lipossarcomas ocorre após os 40 anos de idade.

Segundo a Organização Mundial de Saúde (World Health Organization), na última revisão da classificação em 2013, os tumores adipocíticos estão divididos em: 

  • lipossarcoma bem diferenciado ou tumor lipomatoso atípico
  • lipossarcoma desdiferenciado
  • lipossarcoma mixóide
  • lipossarcoma pleomórfico

 Os subtipos mais comuns das extremidades são o lipossarcoma mixóide e o lipossarcoma pleomórfico.

O tratamento padrão-ouro do lipossarcoma é a cirurgia: ressecção ampla com margem oncológica de segurança. Entretanto, quimioterapia e radioterapia podem ser administrados no pré-operatório e no pós operatório como estratégia de controle da doença.

Os lipossarcomas podem se espalhar para outros órgãos (metástase), sendo o pulmão o local mais comum. O lipossarcoma mixóide e o pleomórfico são os subtipos que apresentam maior potencial de metástase.

Atualmente, várias mutações genéticas e vias moleculares tem sido estudadas para definir a causa dos lipossarcomas. Dessa forma, novas terapias-alvo estão sendo desenvolvidas e prometem bons resultados no futuro.

Sarcoma sinovial

Os sarcomas sinoviais são subtipos raros de sarcomas de partes moles que podem acontecer em qualquer idade, mas principalmente em adolescentes e adultos jovens. Apesar do nome “sinovial”, não tem a ver com os tecidos sinoviais (articulações).

 Aproximadamente 70% desses tumores acontece nos membros superiores e inferiores; também podem ocorrer no tronco e na região da cabeça/pescoço. A suspeita ocorre pela presença de uma massa, geralmente dolorosa, de crescimento progressivo.

A ressonância magnética é o exame de escolha para investigação. Cerca de ⅓ dos sarcomas sinoviais apresentam calcificações no seu interior. Esses tumores podem crescer e causar erosão e invasão dos ossos adjacentes.

Histologicamente, existem dois subtipos de sarcoma sinovial (WHO, 2013): 

  • monofásico: células fusocelulares
  • bifásico: apresenta cordões ou ninhos de células epiteliais e fusocelulares presentes em proporções variadas

O sarcoma sinovial pode se espalhar para o pulmão e para os ossos (metástase). A disseminação ocorre pela corrente sanguínea, mas também pode acontecer pelos vasos linfáticos.

Assim como os demais sarcomas, o tratamento envolve cirurgia para ressecção ampla do tumor. A quimioterapia e radioterapia também pode ser associada.

 

Rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma é um tipo muito raro de câncer que acomete principalmente a região da cabeça e pescoço, trato genito-urinário, mas também pode acometer as extremidades como membros superiores e inferiores.

    Esse tumor tem origem nas células imaturas precursoras de músculo estriado esquelético – os rabdomioblastos. Essas células já existem antes do nascimento, por isso que esse tumor é muito mais comum nas crianças que nos adultos, sendo o sarcoma de partes moles mais comum da infância.

    Tipos de rabdomiossarcoma:

  • rabdomiossarcoma embrionário: mais comum em crianças < 5 anos
  • rabdomiossarcoma alveolar: adolescentes e adultos jovens
  • rabdomiossarcoma pleomórfico: 6a – 7a décadas
  • rabdomiossarcoma esclerosante/fusocelular: crianças e adultos

    O tratamento desse tumor pode incluir quimioterapia, radioterapia, cirurgia e os pacientes são acompanhados por uma equipe multidisciplinar.