fbpx

Tumores Ósseos Malignos

OSTEOGÊNICOS

Osteossarcoma convencional

O osteossarcoma é um tumor maligno do osso que tem como característica principal a produção de matriz osteóide (tecido ósseo imaturo) pelas células tumorais. É um tumor conhecido por ocorrer em crianças e adolescentes, mas também pode acometer, mais raramente, pacientes com mais de 65 anos.
O osteossarcoma é o tumor maligno do osso mais comum antes dos 20 anos (principalmente entre 13 e 16 anos) e se localiza ao redor do joelho (fêmur distal ou tíbia proximal) e ombro (úmero proximal). É mais comum em meninos que meninas.
Uma radiografia simples pode levantar a suspeita do osteossarcoma, mas é a biópsia que garante o diagnóstico de certeza. O pulmão pode ser acometido pelo osteossarcoma e sempre deve ser investigado com uma tomografia de tórax.
O tratamento envolve ciclos de quimioterapia, seguidos de uma cirurgia para retirar todo o tumor do osso envolvido. Após a cirurgia, mais ciclos de quimioterapia são realizados. A quimioterapia é extremamente importante para eliminar as células tumorais que podem estar na corrente sanguínea e que têm potencial de se espalhar para o pulmão e outros ossos.

Sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor maligno do osso mais comum na infância e adolescência depois do osteossarcoma. O pico de incidência é entre os 10 e 15 anos, mas pode acontecer antes dos 10 anos ou após os 15 anos de idade. É mais comum em meninos que meninas e é raro na raça negra.
Esse tumor tem origem nas células neuroectodérmicas primitivas (origem em células neurais) e apresenta alto grau de malignidade. É classicamente conhecido como o tumor de pequenas células redondas e azuis.
O sarcoma de Ewing ocorre principalmente em ossos longos como fêmur, úmero e tíbia, mas também em ossos chatos como a bacia, costelas e escápula. Pode ocorrer disseminação (metástase) para o pulmão e outros ossos.
A radiografia simples mostra uma lesão destrutiva na diáfise (meio do osso) que pode romper a cortical óssea (casca do osso) e invadir as partes moles ao redor (músculos, vasos, nervos).
O tratamento na maioria dos casos é feito com quimioterapia seguido de cirurgia para ressecção de todo o tumor do osso e mais ciclos de quimioterapia. O paciente com sarcoma de Ewing também pode ser tratado com radioterapia em casos específicos, ao contrário do osteossarcoma que não responde à radioterapia.

CONDROGÊNICOS

Condrossarcoma convencionall

O condrossarcoma convencional é um tumor maligno primário do osso que tem como característica a produção de matriz condral (cartilagem) pelas células tumorais. Esse tumor é duas vezes mais comum em homens que em mulheres e é o terceiro tumor mais comum do osso depois do mieloma múltiplo e do osteossarcoma.
O comportamento clínico do condrossarcoma é variado, ele pode se dividir em três tipos: baixo, intermediário e alto grau de malignidade. Acredita-se que cerca de 90% dos condrossarcomas convencionais são de baixo para intermediário grau.
Além disso, também podemos dividir os condrossarcomas em primários ou secundários a uma lesão pré-existente. Os condrossarcomas podem ser secundários a osteocondromas e encondromas, por exemplo (lesões benignas).
Assim como os demais sarcomas ósseos, também tem potencial de metástase para os pulmões. O tratamento do condrossarcoma convencional é, na maioria dos casos, exclusivamente cirúrgico, pois esse tumor não responde bem à quimioterapia ou à radioterapia.

Neoplasias hematológicas

Mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo é um tumor maligno primário do osso que ocorre em pacientes geralmente acima dos 50 anos de idade.
A medula óssea é responsável pela produção das células do sangue, no mieloma múltiplo há uma proliferação (multiplicação) de células plasmáticas (produtoras de anticorpos/imunoglobulinas) na medula óssea, causando destruição óssea e alteração na produção das células sanguíneas (anemia). Essas células plasmáticas produzem imunoglobulinas monoclonais (anticorpos) em excesso que podem ser identificadas na corrente sanguínea, auxiliando no diagnóstico do mieloma múltiplo (pico de imunoglobulinas monoclonais).
Além da destruição óssea que causa dor e risco de fraturas patológicas, também ocorre alteração no metabolismo do cálcio, que passa a ficar em excesso no sangue (hipercalcemia). A hipercalcemia, juntamente com o aumento das imunoglobulinas no sangue, pode também levar a insuficiência renal aguda em até 50% dos casos.
Os ossos da coluna são os mais acometidos pela doença, seguidos de bacia e ossos longos (fêmur, úmero)

Os principais sinais e sintomas são:
● anemia
● dor óssea
● aumento da creatinina (alteração da função renal)
● fraqueza
● hipercalcemia (aumento do cálcio no sangue)
● perda de peso

O tratamento do mieloma múltiplo é com quimioterapia principalmente, mas pode ser necessário transplante de medula óssea em casos selecionados. O paciente com mieloma múltiplo deve fazer acompanhamento de rotina com o oncologista ortopédico para prevenção de fraturas.
Cirurgias profiláticas, isso é, para prevenir futuras fraturas, podem ser necessárias no paciente com mieloma múltiplo, principalmente em ossos como o fêmur (coxa) e úmero (braço). A radioterapia também tem seu papel no tratamento do mieloma, principalmente no controle da dor.

Linfoma não Hodking primário do osso

O linfoma se refere a um grupo de neoplasias que é composta de células linfóides (células de defesa) em diferentes estágios de maturidade.
Os linfomas primários do osso são extremamente raros e são considerados realmente como primários do osso, ou seja, como origem inicial da doença o osso, quando uma investigação completa não encontra evidência de doença em nenhum outro sistema, que não seja o linfonodal. Podemos dividir, portanto, de acordo com o envolvimento:

● apenas 1 osso envolvido com ou sem envolvimento de linfonodal
● múltiplos ossos envolvidos com ou sem envolvimento linfonodal

O linfoma primário do osso pode acontecer em qualquer idade, sendo mais raro em crianças e adolescentes.
Muitos pacientes podem ser assintomáticos, mas os sintomas mais comuns são:

● dor local
● inchaço ou sensação de inchaço local
● perda de peso
● febre noturna
● sudorese noturna

Os ossos longos como o fêmur e a tíbia são comumente acometidos. A investigação óssea inicial é feita com a radiografia simples, seguida de ressonância magnética do membro acometido.

O tratamento do linfoma primário do osso é feito principalmente com quimioterapia, sendo reservado o tratamento cirúrgico, excepcionalmente para casos de fratura patológica ou risco iminente de fratura. É importante que o oncologista ortopédico faça o acompanhamento do caso durante todo o tratamento oncológico.

Metástases ósseas

Metástase, por definição, é quando o câncer se espalha além do local onde ele se iniciou (sítio primário). O osso é o terceiro lugar mais comum de metástase, depois do fígado e do pulmão.

As metástases ósseas são os tumores malignos mais comuns dos ossos, sendo que cerca de 70% dos tumores ósseos são metastáticos na sua origem.

Alguns tumores malignos fazem mais metástases para os osso que outros, é o caso do câncer de mama e de próstata, por exemplo, que afetam os ossos em até 75% dos casos na doença mais avançada. O câncer de pulmão, rim e tireóide pode afetar os ossos em aproximadamente 30 a 40% dos casos.

Uma vez que o câncer foi para os ossos, raramente pode ser curado, mas dispomos de tratamentos variados para impedir/ retardar a evolução da doença. O tempo de vida após desenvolver a metástase óssea varia com o tipo de câncer (de 6 meses até vários anos).

A lesão óssea só é visível na radiografia simples (raiox) quando mais de 50% do osso já foi envolvido pela doença, por isso, dispomos de outros exames para identificar essas lesões como a cintilografia óssea de corpo total com Tecnécio 99 (marcador) que avalia todo o esqueleto.

FEMININO, 51 ANOS. Cintilografia óssea de paciente com câncer de mama com doença óssea metastática. Envolvimento pela doença em coluna vertebral, fêmur e úmero direito, bacia costelas e crânio.

O tratamento da doença óssea é feito em conjunto pelo oncologista clínico,  oncologista ortopédico e radioterapeuta.

Já vimos aqui que as fraturas patológicas são muito temidas pelos pacientes com câncer, mas podemos prevenir que aconteçam se estivermos atentos aos sinais e sintomas.

A doença óssea metastática acontece principalmente na coluna, bacia e ossos longos como fêmur e úmero. O principal sintoma é a dor óssea que pode ser de fraca a forte intensidade e aparece normalmente a noite.

Através da análise da radiografia podemos identificar se há risco de fratura dos ossos longos como o fêmur e o úmero. Quando o risco de fratura for iminente podemos realizar uma cirurgia profilática e menos invasiva para evitar futuras complicações.

 

FEMININO, 51 ANOS. Câncer de mama metastático para os ossos. Realizada fixação profilática do fêmur com haste intramedular em titânio.

 

O envolvimento da coluna é muito comum e pode causar o que chamamos de síndrome da compressão medular. Ou seja, compressão das raízes e estruturas nervosas, causando alteração da força muscular e da sensibilidade (amortecimentos e formigamentos), e, até mesmo, alteração da capacidade de urinar e evacuar.

            Em relação ao acometimento dos ossos longos, quando ocorre a fratura patológica, dispomos de endopróteses não convencionais desenvolvidas para o tratamento dos tumores ósseos que nos ajudam a reconstruir o osso o afetado e permitir que o paciente possa desempenhar a função do membro.

FEMININO, 61 ANOS. Fratura patológica do fêmur proximal esquerdo em paciente com câncer de tireóide. Realizada a ressecção tumoral e substituição por endoprótese não convencional de fêmur proximal.

FEMININO, 66 ANOS. Antecedente de carcinoma papilífero de tireóide e em tratamento de hepatocarcinoma metastático, radiografia com metástase em úmero proximal que evoluiu com fratura patológica. Realizada ressecção do úmero proximal e substituição por endoprótese não convencional.

O tratamento medicamentoso é feito com medicações por via oral (pela boca), endovenosa (injeções nas veias) ou subcutânea (injeções na pele). A melhor droga para o tratamento de cada caso é escolhida pelo oncologista clínico.

As principais medicações atualmente são os bifosfonados e o denosumab (imunoterapia – anticorpo monoclonal). Ambos atuam para impedir que a destruição óssea continue ocorrendo pelas células tumorais.

 A radioterapia é uma ferramenta muito útil no combate a doença óssea metastática, podendo ser usada de forma isolada ou após os procedimentos cirúrgicos.

Na dúvida, procure seu oncologista clínico ou oncologista ortopédico.

Tumores notocordais

Cordoma

O cordoma é um tumor muito raro ( 1% de todos os tumores malignos )  e tem origem em restos embrionários (notocorda). É constituído por células características que são chamadas células fisalíferas.

Esses tumores acometem a população entre 50 e 70 anos e tem uma preferência pela coluna vertebral . É um tumor de desenvolvimento lento e localmente agressivo. Os sintomas podem demorar alguns anos para aparecer e dependem da localização tumoral.

O tratamento do cordoma é na maioria das vezes cirúrgico, o oncologista ortopédico deve ser consultado.